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Évaluation du diagnostic et du suivi de la cohorte normande d'enfants dépistés atteints de mucoviscidose

Identifieur interne : 001722 ( Main/Exploration ); précédent : 001721; suivant : 001723

Évaluation du diagnostic et du suivi de la cohorte normande d'enfants dépistés atteints de mucoviscidose

Auteurs : J. Brouard [France] ; I. Lecoq [France] ; J. F. Viel [France] ; M. Guillot [France] ; M. Laurans [France] ; D. Laroche [France] ; G. Travert [France] ; J. F. Duhamel [France]

Source :

RBID : ISTEX:59745D8D4264E8A4F6DD89642171B883C0B903E2

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Abstract

Cent cinquante enfants atteints de mucoviscidose ont été dépistés en période néonatale en Normandie entre 1980 et 1997, 36 enfants étaient porteurs d'un ileus méconial. Au moment de cette étude rétrospective, 11 enfants étaient décédés, neuf d'entre eux avaient eu un ileus méconial (huit décès après intervention chirurgicale et un décès à cinq ans). À partir d'une cohorte de 60 enfants dépistés de 1980 à 1993 et suivis régulièrement en Basse-Normandie, dans le même centre de soins, sur une durée moyenne de 80 mois, des facteurs pronostiques précoces de la survenue de la première infection à Pseudomonas aeruginosa (P. aeruginosa) et du passage à la chronicité ont été recherchés. L'âge moyen au diagnostic des enfants sans ileus (n = 44) était de 41 jours (déviation standard égale à 27 jours). L'analyse statistique a été effectuée selon une approche univariée puis multivariée pour les variables explicatives suivantes : présence d'un ileus méconial ; sexe ; données anthropométriques à la naissance et au diagnostic ; anomalies pulmonaires radiologiques (score de Brasfield), insuffisance pancréatique et données bactériologiques au moment du diagnostic ; mutations génétiques. Pour ces 60 enfants, les facteurs pronostiques mis en évidence ont été pour la précocité de la première atteinte à P. aeruginosa : l'insuffisance pancréatique au diagnostic (odds ratio [OR] égal à 2,2 ; p < 0,05) et un score de Brasfield initial inférieur à 21 (OR = 3,9 ; p < 0,05). Pour la précocité du portage chronique à P. aeruginosa : la présence d'un ileus (OR = 5,3 ; p < 0,01), l'insuffisance pancréatique (OR = 3,8 ; p < 0,01), et un score de Brasfield initial inférieur à 21 (OR = 5,6 ; p < 0,001). Pour les enfants sans ileus méconial, le facteur significatif défavorable majeur, pour la première atteinte et pour l'infection chronique à P. aeruginosa, en analyse multivariée, était un âge au diagnostic excédant 40 jours de vie (respectivement OR = 4,6 ; p < 0,001 et OR = 10,4 ; p < 0,005), à rapprocher de la valeur du score de Brasfield, significativement plus basse lorsque le délai de prise en charge était supérieur à 40 jours (p < 0,01).

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DOI: 10.1016/S0929-693X(01)80015-4


Affiliations:


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